Slovensko dosiahlo v poslednom desaťročí európsky štandard liečby hemofílie Bratislava 3. apríla (TASR) - Asi 400-tisíc ľudí vo svete trpí hemofíliou - nevyliečiteľným dedičným ...

Bratislava 3. apríla (TASR) - Asi 400-tisíc ľudí vo svete trpí hemofíliou - nevyliečiteľným dedičným ochorením, ktoré sa prejavuje poruchou zrážanlivosti krvi. V Českej republike uvádzajú cca 800 pacientov a na Slovensku dnes žije 570 pacientov s hemofíliou, ale aj dvakrát vyšší počet jedincov s ďalšími vrodenými poruchami zrážania krvi.Ako uviedla dnes na stretnutí s novinármi Doc. MUDr. Angelika Bátorová, prednostka Kliniky hematológie a transfuziológie Lekárskej fakulty UK Univerzitnej nemocnice Bratislava, hemofília sa prejavuje krvácaním, najmä do kĺbov a ich opuchmi. Príčinou ochorenia je defektný gén, ktorý spôsobuje nedostatočnú tvorbu faktorov dôležitých pre zrážanlivosť krvi. Toto ochorenie postihuje chlapcov, drvivá väčšina pacientov sú teda muži, nositeľom defektného génu je vždy žena, ktorá je prenášačkou choroby. Prvé zmienky o hemofílii pochádzajú už z 2. storočia nášho letopočtu z územia dnešného Izraela. Hemofília sa zvykne nazývať aj kráľovskou chorobou, alebo chorobou modrej krvi, a to od 19. storočia, keď sa vyskytla vo viacerých kráľovských rodoch Európy. Na začiatku 20. storočia sa pacienti s hemofíliou dožívali v priemere maximálne 11 rokov. "Na Slovensku sa liečba hemofílie začala v 50-tych rokoch minulého storočia, v roku 1956 sa uskutočnila prvá plánovaná operácia hemofilika. Odvtedy nastal veľký pokrok v liečbe hemofilikov. Kým v minulosti deti s hemofíliou zomierali, a tí, čo prežívali, iba ležali v posteli a nikam nechodili, mali veľmi poškodený pohybový aparát, dnes už pacienti s týmto ochorením môžu cestovať, študovať, ba i športovať. Slovensko v poslednom desaťročí dosiahlo európsky štandard liečby hemofílie", zdôraznila Doc. Bátorová. Pripomenula, že už 40 rokov pôsobí na Slovensku Centrum komplexnej hemofilickej starostlivosti a 20 rokov funguje Národné hemofilické centrum v Bratislave.Príznaky ochorenia sa zriedkavo prejavia pred šiestym mesiacom života (napr. krvácanie po očkovaní do svalu), ale keď dieťa začne liezť, chodiť a padať, môže sa vyskytnúť neobvyklý výskyt krvných podliatin. Najspoľahlivejšou cestou na potvrdenie ochorenia je vyšetrenie krvi. Vyskytuje sa ťažký stupeň hemofílie, stredne ťažký a ľahký stupeň tohto ochorenia. Ak sa u detského pacienta choroba včas neodhalí a nezačne sa s liečbou, môže dôjsť k závažným poškodeniam pohybového aparátu. Doc. Bátorová, ktorá vedie Národné hemofilické centrum v Bratislave, ďalej informovala, že v súčasnosti sa väčšina osôb s hemofíliou lieči koncentrátmi vyrobenými z ľudskej plazmy (tzv. vysoko čistenými koncentrátmi faktorov krvného zrážania), alebo rekombinantnými prípravkami. Najhoršou komplikáciou choroby je nevyliečiteľné poškodenie kĺbov, alebo iných orgánov v dôsledku krvácania. Dnes je možné predchádzať tomuto stavu preventívnym podávaním liekov, ktoré udržia aspoň minimálny stupeň zrážanlivosti, čím zabránia vzniku spontánnych krvácaní. Táto tzv."profylaxia" zaistí novej generácii hemofilikov podstatne lepšiu kvalitu života, ako mali doteraz.Na tlačovej besede sa zúčastnili viacerí pacienti s hemofíliou, ktorí vyštudovali a uplatnili sa v rôznych profesiách, medzi nimi študent medicíny, či úspešný paralympionik, ktorý hrá stolný tenis a v Pekingu získal dve medaily. Špecializovanú starostlivosť hemofilikom dnes v SR poskytujú okrem Bratislavy aj v Banskej Bystrici, Martine a Košiciach.